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Quelle est l’évolution possible de la maladie ?

Elle est malheureusement impossible à prévoir.

Ricardi a proposé des stades de gravité qui permettent de suivre l’évolution de la neurofibromatose de type 1 chez l’enfant :

GRADE l : sévérité minime
Taches café-au-lait peu nombreuses et sans aucun retentissement esthétique.
Macrocéphalie (volume du crâne supérieur à la normale).
Neurofibromes peu nombreux et de petite taille.
Nodules de Lisch (sur l’iris).

GRADE II : sévérité moyenne
Taches café-au-lait avec un retentissement esthétique minime.
Neurofibromes avec un léger retentissement esthétique et fonctionnel.
Difficultés scolaires minimes, sans retard mental.
Légers troubles du comportement.
Céphalées très espacées.
Légère diminution de l’acuité auditive.
Scoliose bénigne.

GRADE III : sévère
Problèmes de gravité minime, multiples et étendus :
Taches café-au-lait ayant un retentissement esthétique modéré.
Neurofibromes ayant un retentissement esthétique et fonctionnel modéré.
Retard statural < 3 DS (1 DS = 1 ligne sur la courbe de croissance).
Problèmes scolaires avec ou sans déficience intellectuelle (QI supérieur ou égal à 80).
Troubles du comportement.
Épilepsie bien contrôlée.
Baisse modérée de l’audition.
Scoliose de gravité moyenne.
Pseudarthrose sans conséquence orthopédique.
Neurofibrome pararachidien asymptomatique (sans symptômes).
Gliome du nerf optique asymptomatique (sans symptômes).
Neurofibromes viscéraux.
Puberté précoce.

GRADE IV : très sévère
Problèmes de gravité moyenne, multiples et très étendus :
Taches cutanées avec un retentissement esthétique très sévère.
Neurofibromes cutanés avec un retentissement esthétique très sévère.
Retard mental ( QI < 80 ).
Graves problèmes psychologiques.
Crises épileptiques non contrôlées.
Importante baisse de l’audition, non appareillable.
Scoliose grave.
Pseudarthrose sévère.
Tumeurs pararachidiennes symptomatiques.
Tumeur médullaire ou cérébrale (de la moelle épinière ou du cerveau).
Gliome du chiasma (croisement des nerfs optiques) symptomatique.

2019-03-13T07:34:38+00:00